La crise rénale sclérodermique (CRS) est une urgence diagnostique et thérapeutique. Elle se manifeste le plus souvent par la survenue de novo d’une hypertension artérielle (HTA) qui peut être maligne chez un patient ayant une sclérodermie systémique (ScS) cutanée le plus souvent diffuse évoluant depuis moins de 5ans. Cependant, la CRS peut également survenir au cours des formes cutanées limitées de ScS. La présence d’anticorps anti-ARN polymérase 3 constitue un sur-risque de CRS mais les patients avec anticorps antitopoisomérases I (ou anti-Scl70) et anticentromères ne sont pas à l’abri. Dans 10 % des cas environ, la CRS est normotensive. Les signes d’alerte sont alors une augmentation inexpliquée de la créatininémie, la survenue d’une thrombopénie, d’une hémolyse, et/ou d’une protéinurie. La prévention de la CRS repose sur 3 principes : identifier les patients à risque, reconnaître les facteurs précipitants afin de les éviter, et l’éducation thérapeutique du patient. L’exposition aux corticoïdes constitue un facteur de risque majeur (risque×2 à 5). Il est aujourd’hui bien admis qu’il faut éviter au maximum chez les patients ScS toute prescription de corticoïdes à une dose >15 mg/j d’équivalent de prednisone. L’intégration du patient à risque dans un programme d’éducation thérapeutique doit le sensibiliser à l’autosurveillance de la pression artérielle et aux manifestations cliniques évocatrices (céphalées…). On recommande aussi chez les patients les plus à risque une surveillance biologique régulière de la numération formule sanguine avec recherche de schizocytes, réticulocytes, haptoglobinémie et créatininémie. Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) doivent être prescrits en urgence une fois le diagnostic posé, quel que soit le taux de créatininémie et la dialyse sera discutée en fonction des menaces métaboliques ou volémiques. En cas de CRS avec signes de microangiopathie thrombotique mettant en jeu le pronostic vital, les échanges plasmatiques peuvent se discuter ainsi que l’utilisation précoce de l’éculizumab.

Scleroderma renal crisis (SRC) is a diagnostic and therapeutic emergency. It usually consists of a novel onset of high blood pressure that may be malignant in a patient with mostly diffuse cutaneous systemic sclerosis (SSc) evolving for less than 5 years. However, SRC can occur during limited cutaneous SSc. The presence of anti-RNA polymerase 3 antibodies is a major risk factor for SRC, but patients with anti-topoisomerase I (or anti-Scl70) and anti-centromere antibodies are also at risk. In about 10 % of SRC cases, blood pressure is normal. The warning signs are an increase of creatinine, the occurrence of thrombocytopenia, hemolysis and/or proteinuria. Prevention of SRC is based on three principles: identifying patients at risk, recognizing precipitating factors in order to avoid them, and patient therapeutic education. Exposure to corticosteroids is a major risk factor (risk×2 to 5). It is now well accepted that SSc patients should not be prescribed corticosteroids at a dose >15 mg/day of prednisone equivalent. Participation in a therapeutic education program can raise patient awareness of self-monitoring of blood pressure and recognition of clinical warning signs (headache). Regular monitoring of blood count with schistocytes, reticulocytes, haptoglobin and creatinine is also recommended. Angiotensin-converting enzyme inhibitors should be prescribed urgently no matter the creatinine value. Dialysis will be discussed depending on metabolic threat and circulatory overload. In case of SRC with signs of life-threatening thrombotic microangiopathy, plasma exchanges may be discussed as well as the early use of eculizumab.